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診斷兒童“羊癲瘋”——您知道多少?

作者:袁磊磊 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院 副主任醫(yī)師

審核:張 春 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 主任醫(yī)師

“醫(yī)生,孩子抽搐、翻白眼兒、叫不醒了,這是不是得了羊癲瘋?為什么會(huì)得這個(gè)病?能不能治好呀?”


(資料圖)

許多癲癇患兒的家長(zhǎng),初次遇到這種情況的時(shí)候,常常驚慌失措,不知道該怎么辦,即使看完病從診室出來(lái),拿著一堆檢查單,仍然一臉茫然、無(wú)所適從,不知道這些檢查都是干啥用的。今天,我們就來(lái)聊一聊兒童“羊癲瘋”常需要做的輔助檢查究竟有什么用。

圖1 版權(quán)圖片 不授權(quán)轉(zhuǎn)載

“羊癲瘋”或“羊角風(fēng)”是癲癇的通俗叫法,是由多種病因引起的神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)疾病之一,兒童癲癇發(fā)病率明顯高于一般人群,我國(guó)每年新發(fā)的癲癇患者超過(guò)一半是兒童和青少年。由于人們對(duì)其缺乏正確認(rèn)識(shí),常?!罢劙B色變”,甚至有的家長(zhǎng)為了保護(hù)孩子的自尊心而刻意隱瞞,使得孩子不能得到及時(shí)的診治而耽誤病情。雖然兒童癲癇常見(jiàn)發(fā)作表現(xiàn)類似,主要以短暫意識(shí)喪失的失神發(fā)作——“小發(fā)作”或全身抽搐伴意識(shí)喪失的全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作——“大發(fā)作”為主,但是,兒童癲癇的病因眾多,神經(jīng)科醫(yī)生如果只依靠癥狀和查體,是不能準(zhǔn)確判斷致癲癇病灶的位置和性質(zhì)的,也就無(wú)法制定有效的治療方案。因此,需要一些“火眼金睛”的檢查來(lái)告訴我們,孩子腦內(nèi)發(fā)生了什么問(wèn)題,下一步該如何治療,以及治愈的可能性有多大。

一、腦電圖

癲癇以腦部神經(jīng)元異常放電引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)為特征,因此,兒童常被稱作“帶電小天使”。腦電圖是一種無(wú)創(chuàng)讀取大腦電活動(dòng)的檢查方法,它通過(guò)精密電子儀器,從頭皮上將腦部的自發(fā)性生物電位(大腦自身產(chǎn)生的電流)放大轉(zhuǎn)變成圖形記錄下來(lái),醫(yī)生可以根據(jù)圖形判斷孩子腦內(nèi)是否存在異常放電,以及異常放電的部位,而腦電圖自身不放電、無(wú)射線。視頻腦電圖則是在常規(guī)腦電圖基礎(chǔ)上增加了攝像頭,同步錄制腦電波監(jiān)測(cè)過(guò)程中患者的行為,因此又叫作錄像腦電圖監(jiān)測(cè),醫(yī)生可以根據(jù)視頻腦電圖同時(shí)觀察到患者疾病發(fā)作時(shí)所表現(xiàn)出來(lái)的癥狀,診斷結(jié)果將更準(zhǔn)確。例如,愣神的患者可能是大腦顳葉的海馬出現(xiàn)了問(wèn)題,左側(cè)肢體抽搐可能是右側(cè)中央?yún)^(qū)出現(xiàn)了問(wèn)題等等,如果錄像顯示發(fā)作時(shí)的腦電圖,同時(shí)也記錄到對(duì)應(yīng)腦區(qū)的異常圖形,那極有可能這些就是致癇腦區(qū)了。顱內(nèi)電極腦電圖是在外科手術(shù)幫助下,進(jìn)行數(shù)天至幾十天的腦電圖監(jiān)測(cè),排除了頭皮、顱骨、硬腦膜影響,陽(yáng)性檢測(cè)率更高。

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二、影像學(xué)檢查

只依靠腦電圖,我們依然不知道異常放電的腦區(qū)到底是得了什么病。在眾多癲癇病因中(遺傳性、結(jié)構(gòu)性、代謝性、免疫性、感染性及未知因素),局灶性的病變,常??梢酝ㄟ^(guò)手術(shù)切除的方式治愈,比如兒童易患的良惡性腫瘤、局灶性皮層發(fā)育不良、局灶性腦疝等等,影像學(xué)檢查方法可以為我們提供清晰的客觀證據(jù),做到“眼見(jiàn)為實(shí)”。

1.磁共振成像

磁共振成像(MRI)是檢查大腦結(jié)構(gòu)性改變的常規(guī)檢查方法,組織分別率遠(yuǎn)高于CT,因此,也是必做的檢查項(xiàng)目。為了能夠清晰顯示可疑的病灶,檢查癲癇對(duì)MRI設(shè)備及掃描序列要求都比較高,常常需要一些特殊序列以盡可能顯示、排除或鑒別病灶。這就是為什么已經(jīng)做了MRI檢查,醫(yī)生仍讓再做一次的原因。另外,自出生以后,隨著大腦的發(fā)育,兒童大腦MRI信號(hào)也會(huì)隨之發(fā)生變化,一些先天的病變可能在嬰兒期不明顯,還有一些病變需要通過(guò)動(dòng)態(tài)觀察來(lái)明確性質(zhì)或確定合適的手術(shù)時(shí)機(jī),因此可能需要定期復(fù)查MRI。

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2.18F**-FDG PET/(CT/MRI)**

有患者會(huì)問(wèn):“醫(yī)生,我們已經(jīng)做了腦電圖和MRI,為什么還要去核醫(yī)學(xué)科做PET/(CT/MRI)檢查?這和CT、MRI有啥區(qū)別呀?”

這是因?yàn)椋琍ET是一項(xiàng)可以反映腦功能改變的檢查,而功能改變總是先于結(jié)構(gòu)的改變,因此,PET檢查可以敏感地、早期地幫助找到致癇灶并反映整體大腦功能改變的情況,尤其是在隱匿性癲癇(MRI上沒(méi)有發(fā)現(xiàn)任何病變)的診療方面,PET檢查是其他方法無(wú)可比擬的。另外,我們都知道對(duì)于不一樣的病變,治療方法也不同,需要掛不同科室的號(hào)。但遺憾的是,這些病變?cè)贛RI上信號(hào)改變表現(xiàn)類似,難以鑒別,大大增加了診斷的困難,這時(shí)候PET的優(yōu)勢(shì)就突顯出來(lái)了,尤其是可以同時(shí)觀察腦結(jié)構(gòu)和功能改變的先進(jìn)設(shè)備一體化PET/MRI。

舉個(gè)例子,兩個(gè)愣神發(fā)作的兒童前來(lái)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診,醫(yī)生看完后通過(guò)癥狀和腦電圖初步診斷為顳葉起源的癲癇,但是什么病導(dǎo)致愣神兒發(fā)作,就需要進(jìn)一步檢查并制定治療方案了。于是兩個(gè)患兒都做了PET/MRI檢查:兩個(gè)孩子MRI檢查均顯示左側(cè)海馬腫脹、Flair上高信號(hào);第一個(gè)孩子PET檢查顯示低代謝,影像科醫(yī)生綜合考慮低級(jí)別膠質(zhì)瘤,需要到神經(jīng)外科就診,以選擇手術(shù)時(shí)機(jī)進(jìn)行切除;第二個(gè)孩子的PET表現(xiàn)與第一個(gè)相反,表現(xiàn)為高代謝,診斷為自身免疫性腦炎,建議進(jìn)一步行腦脊液抗體檢查,待確診后到神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行藥物治療。可見(jiàn),PET檢查對(duì)于患者準(zhǔn)確選擇就診科室具有非常重要的幫助。

除了對(duì)隱匿性癲癇的定位、癲癇病灶性質(zhì)鑒別方面的作用,PET所顯示的整個(gè)大腦功能狀態(tài)的改變情況,在對(duì)疾病預(yù)后、治療效果評(píng)估方面也有很大作用。例如,腦PET代謝減低較為彌漫的癲癇患兒術(shù)后恢復(fù)可能不好,代謝比較高且受累較多的腦炎患者有可能復(fù)發(fā)等。

PET成像也有一些缺點(diǎn),比如有少量輻射,但目前PET/MRI的輻射較PET/CT大大減少了;此外PET成像價(jià)格較貴,且部分地區(qū)為自費(fèi)項(xiàng)目。

三、其他

當(dāng)診斷不明確或者需要進(jìn)一步鑒別診斷時(shí),就需要根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行腦脊液、基因監(jiān)測(cè)或遺傳代謝篩查等進(jìn)一步檢查了。比如,懷疑腦炎需要進(jìn)行腦脊液檢測(cè),懷疑遺傳代謝病則需要進(jìn)行乳酸、丙酮酸等檢測(cè),懷疑遺傳相關(guān)疾病需要進(jìn)行基因檢測(cè)。

總之,當(dāng)患者就診時(shí),需向醫(yī)生充分說(shuō)明病情,有助于醫(yī)生開(kāi)具需要的檢查,并結(jié)合病史和各種檢查結(jié)果制定最適宜的治療方法。

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